重視兒童眼底病的規范篩查診斷和治療

作者:乐投体育国际米兰官方合作     |    时间:2020-09-08     |    浏览:68

【擇要】兒童眼底病早期不易被發現,且診斷和醫治難度大,易導致患兒視功能永久不可逆性損害。該類疾病對眼底篩查的依靠程度較高,且兒童患者常常不配合常規眼科檢查,兒童眼底病疾病譜和發病機制等有別于成人眼底病患者。因此,在篩查、檢查、診斷和醫治方面,兒童眼底病都有異于成人患者的特點地點,應予以特別重視。本文中筆者對兒童眼底病的規范篩查、診斷和醫治等方面進行述評。

Focusingonthescreenning,diagnosisandtreatmentofpediatricvitreoretinaldiseaseLuHai,LiuJinghua,JiaoYonghong,SheHaichengBeijingTongrenEyeCenter,BeijingTongrenHospital,CapitalMedicalUniversity,BeijingInstituteofOphthalmologyandVisualSciencesKeyLaboratory,Beijing100730,China

【Abstract】Pediatricvitreoretinaldiseasescanbeeasilyneglectedintheearlystage,andaremuchmoredifficulttodiagnosisandtreat,whichmayresultinpoorandnon-reversibleprognosisPediatricpatientswithvitreoretinaldiseasesaredifferentfromadultpatientsinbothdiseasespectrumandpathogenesisTherefore,muchmoreattentionshouldbepaidonthescreening,diagnosis,examinationandtreatmentofpediatricvitreoretinaldiseases,whichreviewdinthispaper

兒童眼底病,是導致視力發育不良和兒童盲的主要原因。相對于成人眼底病及其他兒童眼病,兒童眼底病早期更難發現,其診斷和醫治難度大,且易導致患兒視功能永久不可逆性的損害,由此給家庭和社會帶來較大的醫療和經濟負擔[1-6]。兒童眼底病的早期發現依靠于小兒眼底病的篩查。由于兒童患者常常沒法配合客觀視力、裂隙燈顯微鏡、雙目間接檢眼鏡、彩色眼底照相以及眼部超聲等檢查,接診醫師往往難以獲得準確全面的疾病信息以明確診斷。因此,部分針對兒童眼底病的檢查和醫治必須在鎮靜就寢甚至滿身麻醉的狀態下才能進行。另外,兒童眼球不是成人眼球的微縮版,成人眼底病的醫治準繩不能簡單的套用于兒童眼底病。所有的醫治必須考慮到兒童眼底病的特殊性。對此應當引起業內的充足重視。本文中筆者將就此對怎樣規范和高效開展兒童眼底病的篩查和診療進行述評。

兒童眼底病的篩查,最早用于早產兒視網膜病變(retinopathyofprematurity,ROP)。可選擇的篩查工具,包括直接檢眼鏡、雙目間接檢眼鏡及RetCam廣角眼底照相。篩查的對象主如果新生兒,篩查范圍也由早產兒擴展到低出生體重新生兒等有高危身分者,部分醫療機構可做到幾乎全部新生兒的眼底普篩[7-10]。目前面臨的主要問題,是尚未形成篩查的標準和技術規范。現在國內許多醫療機構爭相購入眼底檢查設備,但因職員缺乏規范的培訓和診斷能力,致使在一定程度上存在著資源浪費和篩查服從低下等問題。

美國兒科學會和美國眼科學會指出,在新生兒期就應該進行兒童視功能和眼部疾病篩查,包括眼底病的篩查[11]。天下衛生構造的統計數據顯示,發展中國家約有100萬兒童盲患者。其中,30%~70%是可以避免的[12]。兒童眼底病尤其是早產兒視網膜病變及視網膜母細胞瘤的早期篩查和發現可明顯影響患兒視功能和解剖的預后[13-14]。ROP,也是發達國家及發展中國家重要的兒童致盲性疾病[15-17]。歐美發達國家較早重視ROP的篩查工作,國內在2004年出臺“早產兒醫治用氧和視網膜病變防治指南”后,相干篩查工作得到社會和當局的高度重視,已逐步在天下范圍內開展。由于影響該病篩查結果的身分很多,各地區的篩查工作水平尚有差異。因此,現階段我國的ROP流行病學資料尚欠整潔[18]。2010年之前國內中國學術期刊全文數據庫檢索顯示有關ROP篩查類原著累計65篇,來源于17個省市自治區。其中,華東地區代表經濟較為發達地區在天下較早開展了ROP篩查[19]。篩查結果顯示,針對胎齡<37周、出生體重<2kg早產兒和低體重兒篩查,ROP的檢出率為66%~304%不等[20-22]。綜合回顧其他地區的ROP篩查結果顯示,篩查標準比如胎齡和出生體重有差異[23-25];我國較大體重、較大胎齡的ROP患兒常見,與部分發展中國家相似[26];吸氧與ROP的因果關系尚不明確,即有些未吸氧的患兒發病,而某些吸氧的患兒則未出現相干病變[27];各地區因醫療機構條件和技術水平的差異,篩查的患者來源不同,包括門診篩查,新生兒重癥監護室等[28-29]。

近年來,隨著眼底檢查技術的普及,國內外針對非ROP兒童尤其是新生兒眼底病的篩查逐漸增長。王平等[30]應用雙目間接檢眼鏡對1069例新生兒進行眼底檢查,描述了新生兒眼底的特點:視網膜色素不均,可呈輕度豹紋狀改變,周邊視網膜色彩青灰,隨著年齡增長逐漸轉為桔紅色。此后,新生兒的眼底檢查成為新生兒眼病篩查的重要內容。有多項研究發現,新生兒可出現不同程度的視網膜出血,且大部分病例的視網膜出血可隨時間延長逐漸吸取;Li等[31]應用Retcam對3573例健康新生兒進行眼底篩查,發現前兩位的眼底異常包括視網膜出血(占2152%)、家族性排泄性視網膜病變(占042%);另外,還包括視神經發育不良、異常眼底色素沉著、視網膜腫瘤及永存胎兒血管增生癥等等。

直接檢眼鏡是最早的眼底檢查設備,其優點是便于攜帶,可觀察到眼底圖像放大倍數較大,可在非散瞳狀態下觀看后極部視盤、黃斑等重要結構;其缺點在于可觀察的眼底范圍較小,即使在瞳孔散大的狀態下也很難觀察到ROP患者的Ⅲ區病變,容易造成周邊玻璃體視網膜病變的漏診。另外,因其為單眼觀察,故眼底圖像平面感差。雙目間接檢眼鏡最大的優勢是可以雙眼觀察,因此可觀察到的眼底相具有較好的平面感[32]。如可以明確鑒別家族性排泄性玻璃體視網膜病變引起的視網膜皺襞和永存胎兒血管增生癥患者的玻璃體條索,缺點仍舊是可觀察到眼底范圍較小,需要結合鞏膜外壓迫才能觀察到ROP患者的Ⅲ區病變,且對于眼科醫師來講學習曲線較長,不易被把握,尤其是針對ROP患者的眼底觀察[33-34]。RetCam廣角眼底照相最大的優點是照相范圍大可以達眼底130°范圍。此外,它還可以實時記錄并保存觀察到的眼底圖像,并可以對后續隨診中相同地位和范圍的變化進行對比。新一代的Retcam還能夠進行熒光眼底血管造影,更加提拔了此項眼底檢查的臨床價值。因此,Retcam已被眾多醫療機構用于嬰幼兒眼底病的篩查[35-37]。

2004年,國家衛生部頒布早產兒醫治用氧和視網膜病變防治指南規定所有出生體質量≤2kg的新生兒必須進行ROP篩查,建議初次篩查時間以出生后4~6周或矯正胎齡32周早到的時間為準[38]。有關其他兒童眼底病的篩查起始時間,目前尚無相干政策。筆者檢索國內文獻發現,鑒于RetCam廣角眼底照相技術的普及,部分婦幼保健醫院眼科針對出生后1周之內的新生兒即開始進行了眼底篩查。除ROP外,早期篩查常可以及早發現各類眼底病變,如永存胎兒血管增生癥、視網膜母細胞瘤及家族性排泄性玻璃體視網膜病變等疾病,對于這些疾病的早期診斷和早期醫治有重要價值。另外,針對嬰幼兒疑似眼底病變或就診時需排除眼底異常的兒童進行裂隙燈顯微鏡眼底照相或歐寶廣角眼底照相也在各級單位逐漸開展[39]。

對于婦幼保健機構,新生兒較多,且早產兒需眼底篩查的新生兒數量亦較多,此類機構兒童眼底篩查主如果早產兒。某些機構眼科醫療職員和眼底檢查設備和技術充分,可完成幾乎全部新生兒眼底篩查;特地的兒童醫院機構因兒童患者較多,兒童眼底病篩查范圍可由早產兒和新生兒擴展到合并滿身疾病的眼底病(如白血病和巨細胞病毒感染等合并的眼底病的患兒)篩查;對于眼科氣力較強的醫療機構,以復雜兒童眼底病居多,多數為基本確診兒童眼底病的患者,篩查以輔助診斷和指導醫治方案的選擇為目的。

如前所述,廣角眼底照相設備和技術在許多醫療機構包括婦幼保健機構已得到普及和推行。兒童尤其是新生兒眼底篩查的范圍逐漸擴展,但是在篩查的規范性和篩查結果的判讀方面,各地各機構的技術水平仍參差不齊,亟需規范。

1理清疾病分期與分區的概念:常見的ROP、家族性排泄性玻璃體視網膜病變、Coats病及視網膜母細胞瘤等兒童眼底病,均有其自身的分期定義。其中,ROP更有其專屬嚴格的分區定義即Ⅰ區、Ⅱ區及Ⅲ區。除ROP外,其他兒童眼底病病變的地位應描述疾病位于后極或者周邊,同時描述疾病在眼底的時鐘位,而不應將其與ROP的分區相混淆。而疾病的分期因各疾病區分較大,因此更應注重對篩查醫師的技術規范和常見眼底改變初步診斷能力的培訓。

2規范RetCam廣角眼底照相的攝取方法與判讀標準:這類檢查設備確可完成實時眼底圖像的攝取與留存,但當圖像的攝取方法不一時,則難以完成對病變性子和病變地位的準確判斷,更難以完成對醫治前后或隨訪期間兩次或數次病變變化的對比。因此,建議RetCam眼底照相時,應同一以下采圖方法。第1張圖像,應將視盤置于圖像中心;第2、3、4及5張圖像,將視盤分別置于圖像中的3:00、6:00、9:00及12:00時鐘位。如確因觀察病變部位需要增長其他像位的圖片,請盡量將視盤置于圖片中的1:30、4:30、7:30及10:30時鐘位,且確保每張圖片顯示視盤的一側邊緣以便于定位。此舉在眼底病變地位確定尤其在病變隨訪中意義重大,尤其針對ROP的患者更為重要[40]。

3RetCam眼底照相聯合雙目間接檢眼鏡檢查:強調重視RetCam眼底照相聯合雙目間接檢眼鏡聯合進行眼底病檢查的重要性,完成兩種設備優缺互補,例如對于不典型的視網膜白色病變,RetCam因沒有平面感不能確定病變是否為突出視網膜表面,因此需聯合雙目間接檢眼鏡;視網膜皺襞和玻璃體纖維增殖條索的鑒別,以及牽牛花綜合征視盤凹陷程度的判定等等均需聯合雙目間接檢眼鏡的觀察。

4重視新生兒尤其是早產兒眼底篩查地點的選擇:新生兒尤其是早產兒出生后滿身性命體征波動較大,在表面麻醉下行眼底篩查患兒哭鬧,可引起其性命體征短時間內驟變,嚴重者可致性命傷害。因此,兒童眼底病的篩查地點應選擇在臨近兒童搶救設備尤其是新生兒搶救設備完善的場所,以新生兒重癥監護室內為最好。在檢查的同時,應保證篩查場所的消毒,避免交叉感染。

近年來,隨著我國圍產醫學和新生兒重癥醫學醫療技術水平的提高,新生兒尤其是早產兒的存活率逐年提高。以ROP為代表的兒童眼底病的發生率及致盲率,也呈現逐年上升的趨勢[41-42];且在國內中文數據庫中,檢索有關新生兒及兒童眼底病篩查文獻的檢索結果表明,關于兒童眼底病篩查、早期干預及發病率調查等的報道也明顯增多[43-45]。這說明各級醫療機構和眼科醫務工作者,已開始重視兒童眼底病的早期發現和早期診斷工作。當前兒童眼底病的篩查與醫療流程還存在幾個問題。其一,各級醫療機構尚存在篩查的技術水平參差不齊,篩查標準不同一,且對篩查出眼底異常的兒童患者僅能告知到上級醫院就診的建議,尚不能完成綠色轉診通道。而某些眼底疾病尤其是ROP患者則恰恰需要及時給予醫治以阻斷病情進展。其二,少數具備兒童眼底病確診和醫治能力的上級醫療單位往往因患者過量,就診號源有限,而使本應及時就診的兒童眼底病患者不能得到及時的醫療從而貽誤病情。其三,兒童眼底病患者診治后往往需要密切隨訪,以觀察疾病進展的情況。隨訪工作如能在一線或者二線醫療單位完成,既能節省患兒及家屬異地奔波的經濟負擔,同時又能提高隨訪單位對兒童眼底病篩查、醫療及隨訪的團體能力。因此,建立到天下性或地區性符合國情且具地域特色的,集科普宣揚、篩查、診斷、醫治、轉診及隨訪為一體完善的兒童眼底病防治體系和地區平臺將成為未來的發展方向[46]。各地可利用此平臺構建遠程醫療收集體系,完成患兒快速轉診、及時診療和便捷隨訪。同時,借助該平臺收集還可以加強基層與上級醫療機構中的眼科醫師進行基礎知識、基本技能和基本技術的交流。

疾病的準確診斷依靠于主訴、病癥、現病史、既往史、臨床體征和必要的輔助檢查等信息,兒童眼底病亦不例外。但由于兒童沒法或者不能準確表述,往往又難以配合體征和輔助檢查信息的準確獲得,且兒童眼底病疾病譜和眼底表現特點又異于成人且變化較多,因此對醫師的能力請求較高。既需要熟悉眼底病的檢查方式和方法,同時又需要了解兒童的特殊性。以盡可能全面地獲取有關疾病的臨床信息后綜合判斷,必要時應在麻醉狀態下完成相干的眼底和輔助檢查。

1要堅持檢查雙眼眼底:許多兒童眼底病為雙眼患者,且雙眼疾病程度不等。如ROP、家族性排泄性玻璃體視網膜病變及X連鎖青少年型視網膜劈裂等等。因此,必須堅持檢查雙眼眼底,根據雙眼病情訂定不同的醫治方案。某些兒童眼底病(如視網膜母細胞瘤)可以雙眼發病,對側眼病灶的有無及程度可能影響雙眼手術方案的選擇,在隨訪過程中也要重視雙眼眼底的檢查[47]。此外,永存胎兒血管增生癥和眼弓蛔蟲病等以單眼發病為特點的視網膜疾病,亦有雙眼患病的可能。而臨床表現非常不典型的病例亦需要同時檢查雙眼眼底,其主要意義在于鑒別診斷。

2應重視對體征細節的觀察、記錄和描述:如永存胎兒血管增生癥患兒合并白內障,僅描述為晶狀體混濁尚不足以體現該病的特性及其多樣性,應記錄晶狀體混濁的具體部位和范圍,以及對瞳孔區的影響,需同時記錄非散瞳狀態下瞳孔區晶狀體混濁的有無及非散瞳狀態下視盤和黃斑結構的可見程度,然后記錄散瞳狀態下晶狀體混濁與瞳孔中央的關系。因為越接近晶狀體后囊膜、越靠近瞳孔中央的混濁對患兒視力發育和弱視形成的影響越明顯。如果非散瞳狀態下瞳孔中央的晶狀體是透明的,準繩上應盡量保留患兒自身的晶狀體,使得患眼能夠保持屈光調節力,避免患兒術后因無晶狀體導致雙眼屈光參差性弱視的產生。因此,對患兒體征細節的觀察和記錄可直接決定手術方案的選擇及術后的長期預后,對此應給予充足重視。

3應重視有家族遺傳病史家族成員的檢查,必要時應進行基因檢查但非依靠基因診斷:近年來,隨著分子遺傳學技術,特別是基因檢測技術的發展,越來越多的遺傳性眼底疾病致病基因及基因突變被發現[48-49]。對家族性排泄性玻璃體視網膜病變和X連鎖青少年型視網膜劈裂等眼底病變者,應給予患兒及家屬基因檢測的建議。對家族性排泄性玻璃體視網膜病變的患兒,盡量給予父母雙親雙眼散瞳查眼底,必要時行熒光素眼底血管造影檢查以輔助診斷[50]。不過,應該說明的是由于目前尚難以完成基因醫治,基因診斷僅僅為進一步明確診斷并非臨床所必須,且需了解遺傳相干眼底病同時具有高度的遺傳異質性和臨床表現的異質性[51-52]。因此,過度依靠基因檢測或基因突變分析技術而忽略患兒復雜臨床表型的評估,可能在選擇基因測序檢測方法時出現偏差,造成檢測結果判讀失誤或者給患者帶來不必要的經濟負擔。

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